Myasthenia Gravis

Definition & explanation

مرض مناعي ذاتي مزمن يتميز بضعف عضلي متقلب يزداد مع الجهد ويخف بالراحة، ناتج عن أضداد تهاجم مستقبلات الأسيتيل كولين في الموصل العصبي العضلي.

الوهن العضلي الوبيل هو اضطراب في الموصل العصبي العضلي حيث تقوم أضداد ذاتية بتثبيط أو تدمير مستقبلات الأسيتيل كولين على الغشاء بعد المشبكي للعضلات الهيكلية. يؤدي ذلك إلى إعاقة انتقال الإشارة العصبية إلى العضلة، مما يسبب ضعفًا عضليًا سريع التعب. يظهر عادةً بتدلي الجفون (إجهاد الجفن) والرؤية المزدوجة، وقد يمتد إلى عضلات البلع والتنفس (أزمة الوهن). يُشخص باختبار الإيدروفونيوم، وتخطيط العضلات الكهربائي، ووجود الأضداد. العلاج يشمل مثبطات الكولينستراز، والستيرويدات، والمثبطات المناعية، واستئصال الغدة التيموسية عند وجود ورم تيموسي.

In English

Myasthenia gravis is a chronic autoimmune neuromuscular disorder characterized by fluctuating muscle weakness that worsens with activity and improves with rest. It results from autoantibodies against acetylcholine receptors (or related proteins) at the neuromuscular junction, impairing synaptic transmission. Clinical features include ptosis, diplopia, bulbar symptoms (dysphagia, dysarthria), and respiratory muscle weakness (myasthenic crisis). Diagnosis involves the edrophonium test, repetitive nerve stimulation, and detection of specific autoantibodies. Management includes acetylcholinesterase inhibitors, immunosuppressants, thymectomy, and crisis intervention.

Pronunciation

• IPA: /ˌmaɪəsˈθiːniə ˈɡrævɪs/
• Arabic respelling: مَايَاسْثِينِيَا غْرَافِيس
• Syllables: my-as-the-nia-gra-vis

Related terms

• Lambert-Eaton myasthenic syndrome — متلازمة إيتون-لامبرت الوهنية
• Amyotrophic lateral sclerosis — التصلب الجانبي الضموري
• Acetylcholine receptor — مستقبل الأسيتيل كولين
• Thymoma — ورم التيموس